Docteur Blandine RUHIN

Dysplasies osseuses des mâchoires

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Ce que vous devez savoir

Les dysplasies osseuses résultent du remplacement de l’os par un tissu différent « dysplasique ».
On distingue différentes entités très différentes de par leurs manifestations, leurs caractéristiques et leur prise en charge. Ce sont essentiellement les dysplasies fibreuses, mais il existe au niveau des mâchoires d’autres types de dysplasies qui demandent un avis spécialisé et une prise en charge adaptée : dysplasies cémentoosseuses, fibrome cémentoossifiant…

La dysplasie fibreuse des os est une maladie osseuse bénigne congénitale mais non héréditaire, due à l'anomalie d'un gène GNAs influençant les cellules de la formation osseuse et caractérisée par une prolifération localisée de tissu fibreux dans la moelle osseuse.

La sévérité est très variable d'une personne à l'autre : certains individus n'ont aucun symptôme, d'autres un handicap considérable, avec tous les intermédiaires possibles.

Les lésions osseuses peuvent toucher tous les os, et sont soit unique « monostotique », soit multiple « polyostotique » avec féquemment une atteinte que d’un côté.

La dysplasie fibreuse des os est souvent silencieuse. A l’inverse, elle peut entrainer des douleurs osseuses, des fractures, des déformations pouvant entraîner un préjudice esthétique et un handicap locomoteur. Les atteintes du crâne et mâchoires peuvent entrainer des déformation inesthétiques et des atteintes sensorielles (baisse de la vue, de l’audition par compression des nerfs).

Cette maladie peut s’associer avec de nombreuses autres maladies : atteintes endocriniennes variées (hyperthyroïdies, acromégalie, syndrome de Cushing, diabète phosphoré..), des myxomes des tissus mous dans le cas du syndrome de Mazabraud.

Un petit nombre de patients ont des anomalies endocriniennes et des tâches sur la peau associées à la maladie osseuse: c'est le syndrome de Mc-Cune Albright, caractérisé par la triade : puberté précoce-taches cutanées café-au-lait et dysplasie fibreuse des os polyostotique, représente l’association la plus fréquente.

Il s’agit d’une maladie rare dont la prise en charge est mal codifiée en raison des différentes formes qu’elle peut prendre.

Le diagnostic repose essentiellement sur la clinique et l’imagerie, parfois sur la biopsie. Le bilan d’extension de la maladie, du fait de nombreuses associations et complications possibles, doit être adapté à la situation clinique.

Dans les formes crâniennes et faciales, le diagnostic, le traitement et le suivi justifient le recours à un médecin spécialiste maxillofacial. La prise en charge maxillofaciale médicale et chirurgicale sera « sur mesure », pouvant faire appel à d’autres professionnels de santé selon l’expression de la maladie (médecins traitants, radiologues, rhumatologues, endocrinologues, pédiatres, chirurgiens orthopédistes, orthodontistes, kinésithérapeutes,..).

Faire le diagnostic et savoir prendre en charge les autres dysplasies osseuses (cémentoosseuses, chondromateuses, cléido-crâniennes) requiert plus encore d’une maîtrise médicale et chirurgicale dans le domaine des pathologies osseuses des mâchoires, car bien que similaires, leurs expressions et leur évolutions sont différentes au point de devoir en informer le patient avec précisions.


CES INFORMATIONS SUCCINTES NE PEUVENT EN AUCUN CAS SE SUBSTITUER À UNE CONSULTATION MÉDICALE ET CHIRURGICALE SPÉCIALISÉE.

DE LA MEME MANIÈRE, LES DONNÉES DE CE SITE INTERNET SONT INSUFFISANTES POUR ÉTABLIR UN DIAGNOSTIC ET ENVISAGER UN TRAITEMENT.

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